logo
Home
Ziektebeelden
Immuundeficiƫntie

Immuundeficiƫntie

Immuundeficientie = afweerstoornis

Als het afweersysteem te slecht werkt om infecties goed op te kunnen ruimen, krijgen infectieuze ziekteverwekkers zoals bijvoorbeeld bacterien eerder de kans om iemand ziek te maken. We kennen inmiddels vele verschillende manieren waarop een afweerstoornis kan ontstaan, als er een tekort is van bepaalde afweereiwitten of bepaalde afweercellen.

Niet elk tekort aan afweereiwit of afweercellen leidt altijd tot een teveel aan infecties. Het afweersysteem kent namelijk veel overlap, veel factoren die de verdediging vormen tegen bacterien, schimmels en virussen. Daar horen bijvoorbeeld ook de trilharen van het slijmvlies van de neus bij, die er voor zorgen dat bacterien met de slijmafvloed (snot) afgevoerd worden: als iemand een scheef tussenschot heeft in zijn neusbijholten waardoor het snot niet goed wegloopt, kan dat een rol spelen bij het steeds maar weer oplopen van een neusbijholteontsteking. Of een intacte huid, die bacterien buiten houdt: iemand met brandwonden heeft grotere kans om een infectie van de huid te krijgen.

Nog een voorbeeld: Iemand die rookt, beschadigt daarmee zijn longen, en maakt de longen meer kwetsbaar voor bacterien. Als een roker en een niet-roker alletwee bijvoorbeeld een tekort aan specifieke antistoffen ontwikkelen, bestaat er grote kans dat de niet-roker, die gezonde longen heeft, dat niet eens merkt - terwijl de roker steeds maar longontstekingen krijgt. 

En we kennen waarschijnlijk nog niet alle kleinste details van het afweersysteem, dus soms kunnen we niet helemaal verklaren waarom iemand nu zo veel ziek wordt.

 

Andere problemen die kunnen optreden bij sommige afweerstoornissen

Zoals uitgelegd bij de informatie over het afweersysteem, is dit niet alleen van belang voor het opruimen van infecties, maar ook voor het opruimen van overbodig geworden menselijke celresten. Bijvoorbeeld bloedcellen die kapot zijn gegaan en opgeruimd moeten worden. Als dit niet goed genoeg gebeurt, en er teveel celresten blijven rondhangen in het lichaam, kan het lichaam juist op die celresten een heftige afweerreactie ontwikkelen. Soms zelfs zo dat je kunt spreken van een autoimmuunziekte. Zo kan het bij sommige afweerstoornissen voorkomen dat patienten ook verschijnselen van een autoimmuunziekte krijgen. Voorbeelden hiervan zijn autoimmuungastritis (een mogelijke oorzaak van een tekort aan vitamine B12) of vitiligo (een huidziekte waarbij witte vlekken ontstaan door verlies van pigmentcellen).

 

Voorbeelden van afweerstoornissen

Tekort aan antistoffen (immuunglobulinen):

  • Common variable immunodeficiency (CVID) 

  • Selectieve IgA-deficiëntie 

  • IgG subklassedeficiëntie

  • Specifieke antistofdeficiëntie

  • Good syndroom (Immuundeficiëntie met thymoom)

Tekort aan specifieke afweercellen:

  • Gecombineerde immunodeficiëntie (SCID, WAS, AT)

Andere afwijkingen: 

  • Complementdeficiëntie 

  • Mannose-bindend lectine (MBL) deficiëntie

  • Chronische granulomateuze ziekte (CGD)

  • Hyper-IgE syndroom (HIES, Job syndroom)

  • Chronische mucocutane candidiasis (CMC)

  • Cytokine- & cytokine receptor-deficiënties

  • Congenitale neutropenie



Voor 't laatst gecontroleerd of gewijzigd: 13 januari 2012

 

Zie hier een voordracht over het immuunsysteem zoals die door dr.ir. Marcel van Deuren gehouden is op de patientenvoorlichtingsdag januari 2012

 

Zie hier een voordracht over antibiotica zoals die door prof.dr. Jos W.M. van der Meer gehouden is op de patientenvoorlichtingsdag januari 2012

 

Link naar voordracht over "cellulaire immuundeficienties" zoals die gehouden is door prof.dr. Mihai Netea op de patientenvoorlichtingsdag, januari 2012

 

Zie hier een voordracht over immuunglobuline suppletie zoals die door dr. Anna Simon gehouden is op de patientenvoorlichtingsdag januari 2012